腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
俄联邦委员会主席:若乌方展现诚意 俄有意进行谈判******
中新社莫斯科2月1日电 (记者 田冰)俄罗斯联邦委员会(议会上院)主席马特维延科2月1日表示,如果乌克兰方面能展现出诚意,俄罗斯有意就乌克兰局势进行谈判。
俄罗斯媒体援引马特维延科的话报道称,俄方的立场是明确、清晰、透明的。俄方准备进行谈判,不预设条件,不像乌方那样试图提出谈判先决条件。但是目前俄方看不到乌方对谈判的诚意。
马特维延科同时指出,美国增加对乌克兰武器供应,特别是进攻性武器,这样的举动绝非在呼吁和平。她表示,如果美国愿意,一天之内就能让基辅方面坐在谈判桌前。但是美国对结束这场冲突并不感兴趣,而是希望冲突能够升级和延长。美国试图以此继续遏制俄罗斯的发展,并竭尽全力确保欧洲完全依赖美国的能源和军工复合体。
俄总统新闻秘书佩斯科夫当天表示,俄罗斯总统普京目前没有与美国总统拜登进行谈判的计划,对俄罗斯来说目前的主要目标是继续进行特别军事行动,并完成总统下达的任务。
佩斯科夫1月26日表示,乌克兰总统泽连斯基上台后并未履行其参选时的承诺,未解决顿巴斯问题,未履行明斯克协议规定的义务,而是为战争做准备,他早已不再是俄总统普京的可能谈判对象。泽连斯基稍早前在接受英媒采访时表示,他对与俄罗斯总统举行谈判不感兴趣。
俄外长拉夫罗夫1月18日在年度记者会上曾表示,俄方愿意考虑西方关于乌克兰问题谈判的严肃建议,但目前尚未看到这样的建议。他同时表示,俄罗斯不可能根据泽连斯基的倡议与其进行谈判,因为泽连斯基在法律上禁止与俄政府举行谈判,且其本人此前提出的“和平方案”极为“荒谬”。(完)